Nous présentons ici deux cas anatomo-cliniques de patients présentant un carcinome cortico-surrénalien (CCS) variante myxoïde. Il s’agit d’une variante très rare de CCS. Elle se caractérise par une prolifération tumorale s’organisant en cordons, travées ou pseudo-glandes au sein d’un matériel myxoïde acellulaire coloré par le bleu alcian mais pas par le PAS. Les cellules tumorales sont de taille petite à moyenne, et peu atypiques. Le profil immunohistochimique (positivité de synatophysine, SF1, melan A, vimentine et inhibine, avec une pancytokératine faible ou négative) permet d’éliminer les diagnostics différentiels principaux (métastase d’un adénocarcinome myxoïde et tumeur conjonctive myxoïde). Plusieurs scores ont été proposés pour évaluer le risque de malignité de ces lésions comme le score de Weiss, moins performant dans cette variante pour évaluer le potentiel malin que l’algorithme réticulinique ou encore le score de Helsinki. Le pronostic du CCS variante myxoïde semble plus péjoratif que le CCS classique.

We report two cases of patients presenting myxoid variant of adrenocortical carcinoma (ACC). This very rare variant is characterized by a tumoral proliferation organized in trabeculae, cords or even pseudo-glands within an acellular myxoid materiel stained by Alcian Blue and negative for PAS. Tumor cells have a small to medium size and have little atypia. Their immunohistochemical profil (positivity of Synaptophysin, SF1, Melan A, Vimentin and Inhibin, with a weak or negative pancytokeratin expression) eliminate the main differential diagnoses (metastasis of a myxoid adenocarcinoma and soft tissue myxoid tumor). Many scoring systems have been proposed in order to evaluate the risk of malignancy of these lesions: the Weiss score seems less efficient to evaluate malignancy in this variant than the reticulinic algorithm or the Helsinki score. Prognosis of myxoid variant of ACC seems worse than classical ACC.